反复呼吸道感染婴儿型糖原累积病Ⅱ型1例

正糖原累积病Ⅱ型(glycogen storage disease typeⅡ,GSDⅡ)又称Pompe病,是一种罕见的糖原代谢障碍性疾病。我们收治了1例以"反复性呼吸道感染、肥厚性心脏病、低肌力"为主要表现后确诊为Pompe病的5月龄婴儿,现报道如下。1 病例介绍患儿男,5月龄,第一次就诊时以"咳嗽3 d"入院。患儿晨起咳嗽,程度及频率适中,有痰咳不出,无明显呼吸困难。无发热、腹泻、皮疹及淋巴结肿大。自发病以来,食欲差,精神欠佳     

经鼻间歇正压通气在新生儿呼吸疾病中的应用

经鼻间歇正压通气(nasal intermittent positive pressure ventilation,NIPPV)是在持续正压通气(nasal continuous positive airway pressure,NCPAP)基础上的一种无创通气模式,通过提供正压保证气道的开放,是目前临床治疗新生儿呼吸疾病的重要手段。NIPPV对严重的早产儿呼吸暂停、呼吸窘迫综合征的初始治疗、拔管后的呼吸支持均有疗效,较NCPAP更具优势。综述NIPPV在新生儿呼吸疾病中的应用。