反复呼吸道感染婴儿型糖原累积病Ⅱ型1例

正糖原累积病Ⅱ型(glycogen storage disease typeⅡ,GSDⅡ)又称Pompe病,是一种罕见的糖原代谢障碍性疾病。我们收治了1例以"反复性呼吸道感染、肥厚性心脏病、低肌力"为主要表现后确诊为Pompe病的5月龄婴儿,现报道如下。1 病例介绍患儿男,5月龄,第一次就诊时以"咳嗽3 d"入院。患儿晨起咳嗽,程度及频率适中,有痰咳不出,无明显呼吸困难。无发热、腹泻、皮疹及淋巴结肿大。自发病以来,食欲差,精神欠佳     

立式多级筒袋泵吸入装置的优化设计

通过试验和数值计算，研究了立式多级筒袋泵的空化性能及泵内空化流场．为改善立式多级筒袋泵的吸入性能，分析了几种叶轮几何参数对泵空化的影响。研究结果表明：采用叶片进口断面面积较大的双吸式首级叶轮，且在首级叶轮的两侧进口加设诱导轮，大幅提高了立式多级筒袋泵的空化性能，使泵的空化比转速达1479；基于均衡混合流假设的空化模型，可合理预测泵的平均空化性能，模拟的空化流场有助于了解水力设计诸因素对泵内空化发展的影响；在设计诱导轮及首级叶轮时，选取较大的叶片进口安放角有利于改善泵装置的吸入性能，同时有利于发挥诱导轮的功效．     

浅谈白银市靖会电灌工程泵站运行管理

白银市靖会电灌工程经过40年的运行，机组老化严重，电气设备相当一部分属淘汰产品。管理单位总结多年运行管理经验，形成了一套卓有成效的管理办法，经过精心检修维护，进一步达到节能降耗的目的。     

企业办公软件的应用研究

文章通过一些案例分析,了解办公软件应用的意义及优缺点,展示企业办公软件的应用前景,可以在平时的实践中进一步扩大企业办公软件应用的功能,充分体现出软件操作及使用的可贵之处,为以后办公软件的操作应用提供可供参考之处.     

饲料中钙含量测定的探讨

钙和磷是畜禽饲料中的两项重要指标,畜禽对钙和磷的摄入量不足或过量都将严重影响畜禽健康,因此饲料中的钙和磷必须经常检测。我们知道,在国家标准方法中,测定饲料中的钙和总磷时,采用干法分解样品时,只是盐酸的浓度不同,其余试剂操作过程完全相同。在国标GB/T6436—2002中测钙要求采用1∶3盐酸溶液,     

饲料样品酸分解的理论和技术

饲料中有害元素铅、硒、汞、砷、氟、钼、铬和营养元素铁、锰、铜、钙、磷等的测量越来越受到人们的重视。由于饲料样品组成复杂,被测元素含量一般较低,这无疑为微量元素的测定工作增加了难度。以前采用干法灼烧分解样品比较简单,但是被测元素损     

脱氧雪腐镰刀菌烯醇暴露对仔猪海马神经细胞神经递质、脂质过氧化及钙稳态的影响

本试验旨在研究脱氧雪腐镰刀菌烯醇(DON)暴露对体外培养的仔猪海马神经细胞中神经递质、脂质过氧化及钙稳态的影响,探讨DON的神经毒性作用。以不同质量浓度的DON(0、125、250、500、1 000和2 000 ng/m L)处理仔猪海马神经细胞24 h后,检测细胞中5-羟色胺(5-HT)、多巴胺(DA)、乙酰胆碱(ACH)、γ-氨基丁酸(GABA)、去甲肾上腺素(NE)含量,总抗氧化能力(T-AOC)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)、超氧化物歧化酶(SOD)、过氧化氢酶(CAT)活性和一氧化氮(NO)、丙二醛(MDA)含量,钙离子(Ca2+)、钙调蛋白(Ca M)含量以及Ca M m RNA相对表达量。结果表明:与对照组相比,1)当DON浓度为1 000 ng/m L时,5-HT、DA、ACH含量显著升高(P0.05),GABA含量极显著升高(P0.01),而NE含量显著降低(P0.05);当DON浓度为2 000 ng/m L时,5-HT、DA、ACH含量极显著升高(P0.01)。2)当DON浓度为250 ng/m L时,SOD活性和T-AOC极显著降低(P0.01);当DON浓度为1 000 ng/m L时,GSH-Px活性显著降低(P0.05),NO含量极显著降低(P0.01),而MDA含量极显著升高(P0.01);当DON浓度为2 000 ng/m L时,CAT活性显著降低(P0.05),GSH-Px活性极显著降低(P0.01)。3)当DON浓度为125 ng/m L时,Ca M含量极显著升高(P0.01);当DON浓度为250 ng/m L及以上时,Ca2+含量和Ca M m RNA相对表达量极显著升高(P0.01)。综上,DON暴露可改变仔猪海马神经细胞神经递质的分泌及脂质过氧化,并影响钙稳态,对仔猪海马神经细胞具有一定的神经毒性作用。     

饲料中氟的测定

饲料中的氟有保持牙齿健康及抑制牙齿表面酶和酸细菌代谢过程的作用，并能降低钙在主动脉的沉积，但饲料中氟的含量不能过高，每千克饲料干物质含20mg即能引起家畜中毒。病畜早期出现跛行或骨折，近似钙磷缺乏症及牙齿病变。且氟中毒是一种积累性的慢性中毒过程，所以我们要对饲料中的氟经常进行检测。在国家标准方法GB／T13083—2002中测氟采用离子选择性电极法，即氟离子选择电极的氧化镧单晶膜对氟离子产生选择性的对数响应，氟离子和饱和甘汞电极在被测试液中电位差可随溶液中氟离子活度的变化而改变，电位变化规律符合能斯特方程式E=2．303RT／F1gCF。2．303RT／F为该直线的斜率（25℃时为59．16），E与lgCF呈线性关系。我们在多年的实际工作中发现，在试剂、电极使用以及标准曲线的正确运用等方面都影响着E与1gCF的关系，也就是影响我们检测结果的准确性。为了获得准确可靠的检测结果，我们在实际工作中必须高度重视以下问题。     

观鸟爱好者2017年新发现6种鸟15只左右 2017北京鸟类家族再添六成员

正2017年北京鸟类家族又添六成员。生态融媒记者从北京观鸟会(中国观鸟会)了解到,2017对于观鸟爱好者来说是个"丰收年",他们在北京新发现了6种新鸟类,分别是雪鹀、丑鸭、黑眉柳莺、栗头鹟莺、灰头鸫、田鸫,而有新记录的这6种鸟的总数量在15只左右,除雪鹀外,剩下的5种鸟都各有一只。记录新鸟是大海捞针天上飞的鸟抬头可见,为什么说这6种鸟与众不