α珠蛋白合成障碍性贫血的临床和血液学研究

本文对10年来收治的178例α地贫做了总结,其中HbH病130例,年龄4～30岁。α地_124例,年龄33～     

α珠蛋白合成障碍性贫血的临床和血液学研究

回顾研究１７５名α珠蛋白合成障碍性贫血患者（包括ＨｂＨ病人１３０人，α地Ⅰ型２４人，α地Ⅱ型２１人）的结果表明：ＨｂＨ病人多项临床和血液学指标异常，血清ＳＩ和ＴＳ增高。α地Ⅰ型患者临床仅表现贫血貌；血液学指数ＭＣＨ、ＤＦ值和ＭＣＶ／ＲＢＣ比值任意一项阳性，结合家系调查和排除试验可作为α地Ⅰ型筛选指标。本文还发现２０％α地Ⅰ型病人Ｈ包涵体阳性且Ｈ包涵体只出现在α地贫病人，故提高检测灵敏度，Ｈ包涵体可能成为α地Ⅰ型简便有效的确诊指标。α地Ⅱ型患者临床和血液学检查未见明显异常。