朊粒病

由朊粒所致的疾病称朊粒病。朊粒（ｐｒｉｏｎ）是一种蛋白质,存在于许多脊椎动物的胞浆膜上,当结构异常时,就成为致病性朊粒,能引起反刍动物、人及猫科动物的神经系统疾病,统称为朊粒病（ｐｒｉｏｎｄｉｓｅａｓｅｓ）。有的是传染性,有的是遗传病,潜伏期很长,从...     

新型克-雅氏病是人的牛海绵状脑病

本文在概述人朊病毒的基础上，重点阐述新型克－雅氏病与早先已知的各种人朊病毒病的区别和它是由牛海绵状脑病朊病毒引起的证据，并对牛海绵状脑病并非源于痒病而是原于牛散发性朊病毒病、影响新型克－雅氏病流行规模的主要因素和该病的主要预防措施等问题进行了讨论。     

朊病毒病及朊病毒的研究进展（一）

简要介绍了朊病毒病的基本特征、疾病谱、新发现的几种朊病毒病（致死性家族性失眠症、牛海绵状状脑病、新型克、雅二氏病等）及现毒病的诊断和防治方法,详细了阐述了现毒的基本概念、异常特性、支持朊病毒假说的语气及有特研究解决的问题等。     

苔藓生物有望成为朊病毒的克星

可传播海绵状脑病是一类由朊病毒引起的神经性病变的总称,主要危害人类及其他多种动物,包括山羊、绵羊、牛、水貂、猫、狐猴等。目前发现有16种朊病毒病,其中人类朊病毒病有9种,动物朊病毒病有7种。引起该病的主要原因是细胞表达的正常朊蛋白发生空间结构变异并在神经中枢积聚后引起神经系统的病变,如疯牛病、痒病、     

美国培育出不可能感染疯牛病的牛

<正>美国农业部国家动物疾病中心采用基因工程技术,首次培育出了生物学上不可能感染疯牛病的牛。近日,美国农业部国家动物疾病中心的Richt等报告,他们采用基因工程技术,首次培育出了生物学上不可能感染疯牛病的牛。疯牛病的病原体被称为朊毒体,它由脑内、免疫系统及其他组织中一种正常的蛋白质朊蛋白发生错误折叠而产生。朊毒体会引起牛海绵样脑病(BSE),即疯牛病和人克雅病(CJD),还可引起绵羊瘙痒病及鹿和貂的致命消耗性疾病。致病朊毒体不含遗传物     

几种新的动物及动物与人共患病简介（一）

疯牛病 1 概念：“疯牛病”有多种名称，目前世界上广泛采用的病名是“传染性海绵状脑病”（TranSmissible spongifolm encephaiopathies TSE），简称“牛海绵状脑病”（BSE）。由于它是由“朊病毒”（又称“朊粒”）引起，所以，有的又叫“朊病毒病”或“朊粒病”（Prion diseases）。除此之外还有称为“传染性变性脑病”（TDE）、“传染性脑淀粉样变性”（TCA）、“亚急性海绵状脑病”（SSE）、“亚急性海绵状病毒性脑病”（SSVE）等的。严格意义上的“TSEs”应译为“可传递性海绵状脑病”。该病是人和动物共患、呈亚急性、渐进…     

重组绵羊pEGFP-PRNP质粒构建及真核细胞转染

构建了携带绵羊朊蛋白基因（PRNP）的重组真核转染质粒,通过脂质体转染试剂将其转染至神经胶质瘤细胞（C6）,以期为进一步研究绵羊朊蛋白的生理功能和从细胞水平研究朊蛋白疾病的发病机制奠定基础。采用PCR扩增目的基因序列,纯化后将其克隆到带有增强型绿色荧光蛋白（EGFP）报告基因的真核表达载体pEGFP-N1中,对重组质粒pEGFP-PRNP做酶切鉴定。而后采用阳离子脂质体转染法将重组质粒转染到C6细胞,荧光显微镜观察。经鉴定,绵羊PRNP基因已克隆到真核表达载体pEGFP-N1中,成功地构建了重组pEGFP-PRNP质粒,并可稳定地在C6细胞中表达。本研究为外源朊蛋白在细胞中表达提供了平台,为进一步在细胞水平研究朊病毒疾病奠定了基础。     

实时荧光定量PCR检测PrP基因在金黄地鼠脑组织的动态表达

金黄地鼠是研究动物传染性海绵状脑病的理想模型动物之一,其脑组织内朊蛋白基因动态表达数据的测定对探讨该类疾病的发生、发展和分子致病机理具有重要意义。我们利用实时荧光定量RT-PCR技术,对不同年龄金黄地鼠大脑、小脑、丘脑和脑干PrP基因的表达进行了定量。结果发现,脑的四个检测部位都呈现高的表达量,但是同一年龄段不同组织每纳克总RNA中朊蛋白基因的表达量和每毫克组织中朊蛋白基因的表达量有显著的差别,不同组织在不同年龄出现表达高峰。本研究的结果对于探讨朊蛋白的基本功能和脑组织在传染性海绵状脑病病理发生中的作用,提供了基础数据。     

朊蛋白在物种内、物种间的致病机理

朊蛋白(prion)是传染性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathy,TSE)的唯一致病因子。在细胞内存在两种形式的朊蛋白,即正常形式PrP~c和致病形式PrP~(sc)(PrP~(res))。PrP~(sc)的出现是TSE发生的关键因素。本文阐述了朊蛋白的发现与意义及其在物种内、物种间的致病机理。     

朊蛋白构象改变和种属突破机制的研究进展

异常朊蛋白(P rP sc)是一种可引起人和动物传染性脑退化病的不含核酸的蛋白因子。P rP c是一个正常的蛋白,有正常的生理功能,主要分布于神经元表面,属于肌醇磷脂锚蛋白类。由P rP c向P rP sc转变即产生疾病。作者简单介绍了正常和异常朊蛋白结构、功能、构象改变及朊病毒种属屏障的研究进展,并提出了目前尚待研究的问题。     

朊蛋白与金属离子之间作用的研究进展

朊病毒(PrP^Sc)是由动物体内正常朊蛋白PrP^c构象改变形成的,PrP^Sc与PrP^C在氨基酸序列上完全一致,PrP^C中α-螺旋丰富而PrP^Sc富含β-折叠。目前,科学家还未研究清楚PrP的生理机能。人们普遍认为:人和动物感染朊病毒病时除PrP外还存在一些重要的辅助因子影响着PrP^C变构、PrP^Sc传播、PrP^Sc引起神经细胞凋亡等病变过程,因此,研究朊蛋白的各种辅助因子将有助于阐明这方面的问题,这些辅助因子包括各种金属离子,如Ca²⁺、Cu²⁺、Fe²⁺、Mn²⁺。作者概述金属离子对朊蛋白结构和功能的影响,以及它们在朊病毒病的发病过程中可能起的作用。     

梅花鹿朊蛋白基因(PRNP)的克隆及序列分析

根据GenBank中鹿朊蛋白基因序列设计特异性扩增引物，采用PCR方法从中国梅花鹿基因组中扩增得到梅花鹿的朊蛋白基因，采用PCR产物直接测序，并将其克隆到pGEM—TEasy载体中测序进行进一步确认，通过分析表明所克隆的梅花鹿朊蛋白基因的ORF基因片段包含771bp，编码256个氨基酸的前体蛋白，相对分子质量约为28200。与已报道的其他品种鹿朊蛋白基因序列进行对比分析，核苷酸及氨基酸序列的同源性均在98％以上。本试验为进一步研究中国梅花鹿朊蛋白的多态性提供了数据。     

感染性朊蛋白的毒性与糖磷脂酰肌醇（GPI）的相关性

海绵状脑病(朊病)是一类神经退行性脑病,目前是世界上研究的热点问题之一。引起该病的病原是一种朊蛋白质,它与宿主自身的正常朊蛋白的一级结构相同,只是二级结构的构象有所不同。对海绵状脑病的致病机理至今仍不太清楚,作者针对目前研究的朊蛋白的致病性与GPI的关系作一综述。     

处理重组牛朊蛋白对接种金黄地鼠脑组织朊蛋白的效应

将纯化的重组牛朊蛋白经理化因子处理后,脑内接种金黄地鼠。临床观察200天后,对大脑、小脑和脑干,进行蛋白酶抗性朊蛋白的WesternBlot检测和朊蛋白基因表达绝对定量。结果表明,处理的重组牛朊蛋白对金黄地鼠脑组织检测部位的基因表达有特定的影响;接种后在检测时间内处理重组牛朊蛋白没有导致金黄地鼠脑内酶抗性朊蛋白的出现。研究结果为重组朊蛋白的生物学提供了基础数据。     

慢性消耗性疾病进展

慢性消耗性疾病(Chronic Wasting Disease,CWD)是鹿和麋鹿发生的一种传染性海绵状脑病(Transmissible Spongiform Encephalopthies,TSE),也称为朊病毒病(Prion Disease).发病动物表现食欲下降,流涎和头部震颤等异常行为,并伴随有进行性消瘦,在没有其它并发症的情况下,动物最终因过度衰弱而死亡.     

朊蛋白生理功能的研究进展

朊蛋白（prion protein,PrPC）作为朊病的主要相关致病因子而受到广泛关注,虽然PrPC在疾病过程中的作用已有很多了解,但关于PrPC的正常生理功能还不是很清楚。就目前的研究而言,PrPC存在细胞核亚型和细胞质亚型两种形式,可与相应的配体及铜离子作用,并且通过细胞内吞或内陷方式被细胞膜获取;主要生理功能表现为保护神经系统,协助细胞的凋亡和分化、黏附,以及参与信号转导等。因此,文章对朊蛋白的生理功能作一总结,为朊病的治疗和朊蛋白的进一步研究提供了理论基础。     

朊病毒致病机理的研究进展

就细胞型朊蛋白PrP^c的分子生物学特性、朊蛋白的生理功能、致病性朊蛋白PrP^sc对免疫系统的影响、朊病毒的外周致病机理以及相关细胞因子、化学因子与朊病毒神经侵袭之间的关系、朊病毒从外周到中枢的转运机制、入侵门户、血液传播及朊病的其他病理标志和检测方法的研究做一综述。     

人成熟叠朊在大肠埃希菌中高效表达

以含有人叠朊编码基因Prnd的ORF的质粒HoPrnd-T为模板,PCR扩增出成熟叠朊编码基因片段homDpl,并将其插入原核表达载体pGEX-6P-1的EcoRⅠ和XhoⅠ位点之间,构建出重组表达质粒pGEX-homDpl。将pGEX-homDpl电转化到宿主菌株BL21(DE3)中,以1.0 mmol/LIPTG诱导表达,SDS-PAGE结果显示人成熟叠朊被大肠埃希菌高效表达。     

乳及乳制品中朊蛋白及其安全性研究进展

朊蛋白(prion proteins,PrP)是近年来确认的引起人畜共患病的新型蛋白质类传染源,其在乳及乳制品中的存在直接关系到乳产品安全和人类健康.本文对朊蛋白生物学特点、乳及乳制品中朊蛋白的来源和含量以及安全性进行了综述,以便为乳制品加工和安全评价提供参考.     

朊病毒致病机理研究进展

朊病毒是一种无核酸但具有感染力的异常朊蛋白,可引起人和动物的神经退行性病变,该病结局是死亡。作者就朊病毒中枢神经系统感染机理,局部组织P rP sc聚集分布与P rP sc对神经组织损伤的关系、朊病中正常P rP c生理功能、细胞死亡可能机制、朊病中的神经炎—小胶质细胞的反应、补体激活作用;朊病毒外周神经系统感染机理,入侵门户、胞内转运机制、外周感染靶器官、胞内聚集与复制、神经入侵及朊病进程中已发现的几种受体细胞的重要作用等作一综述,为进一步研究该病提供理论依据。