静脉滴注大剂量丙种球蛋白治疗新生儿ABO溶血病合并G6PD缺乏症的临床观察

目的观察静脉滴注大剂量丙种球蛋白(IVIG)治疗新生儿ABO溶血病合并G6PD缺乏症的疗效。方法将37例患儿随机分为对照组17例和治疗组20例。对照组予常规治疗;治疗组在常规治疗的基础上给以IVIG1.0g/(kg.d)静脉滴注,每日1次,连用2~3d。结果治疗后24h及48h,治疗组血清胆红素分别为(263.45±36.15)μmol/L和(205.11±33.87)μmol/L,明显低于对照组的(298.53±46.28)μmol/L和(259.32±61.72)μmol/L;治疗组黄疸消退时间为(8±1)d,明显短于对照组的(11±2)d,差异均有统计学意义(P<0.01或<0.05)。结论静脉滴注大剂量丙种球蛋白治疗新生儿ABO溶血病合并G6PD缺乏症临床效果显著。     

地中海贫血合并红细胞G6PD缺陷11例报告

广东省地中海贫血与红细胞G6PD缺陷均属常见。作者等近年来在血红蛋白病研究中,曾发现HbNeWYork合并G6PD缺陷者,已于1982年中华儿科杂志提出报告。此后又陆续发现地中海贫血患者合并红细胞G6PD缺陷11例。这样两类遗传性疾病合并的病例,国内外尚未见有报道,故特报告于下。     

胆红素脑病随访所见及促发因素探讨

目的探讨急性胆红素脑病(ABE)的临床特点、病情演变及促发因素,为ABE预后的评估、及时干预及预防措施提供经验,改善其预后。方法对2011年1月-2012年12月住院诊断ABE的新生儿,由专人负责门诊随访,按新生儿行为神经测定评分(NBNA)、0～1岁20项神经运动检查、0～6岁小儿神经、心理发育诊断量表及Vojta 7项姿势检查进行全面的神经运动检查,并行脑干听觉诱发电位(BAEP)、头颅核磁共振成像(MRI)检查,记录检查结果、胎龄、出生体重、黄疸出现时间等相关资料,按病情发展分不良转归组、非不良转归组进行分析。结果入选门诊随访75例ABE新生儿为研究对象,根据ABE分期临床分为初、中、极期,分别为52例、15例和8例。随访时间4个月～1年。不良转归13例。初、中、极期ABE不良转归发生率分别为7.69%(1/13)、30.77%(4/13)、61.54%(8/13)。除运动障碍外,6例患儿合并听觉障碍,4例眼球运动障碍。头颅MRI有苍白球高信号等特征性改变。不良转归组与非不良转归组黄疸出现时龄、血清总胆红素值比较差异无统计学意义(P>0.05),入院时龄、血清总胆红素/白蛋白比(B/A)比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论 G6PD缺陷症是本地区ABE的主要病因,其次是ABO溶血病。初、中期ABE积极治疗,大多可逆转,极期ABE预后不良,对新生儿黄疸重视不够,严重黄疸就诊和治疗时间过晚是胆红素脑病不良预后的促发因素。     

川崎病23例观察与护理

目的:探讨川崎病的观察与护理。方法:回顾性分析川崎病23例病例资料。结果:23例川崎病经治疗和护理,大部分症状消失,痊愈出院。结论:及早确诊、早期使用静脉丙种球蛋白及口服潘生丁、拜阿司匹林治疗川崎病及对症护理,愈后较好。     

大剂量静脉丙种球蛋白治疗川崎病临床观察

川崎病(KD)是一种病因未明的全身性血管炎,其中有20%～40%的患儿发生冠状动脉损害[1,2].我科采用大剂量静脉丙种球蛋白(IVIG)2g.kg-1.d-1(简称丙球冲击疗法)治疗30例川崎病患儿较传统的单用阿司匹林(ASP)及IVIG常规疗法(0.4g.kg-1.d-1×5)疗效显著,现报道如下.     

全自动换血治疗G-6-PD缺陷症并发急性溶血的疗效观察

目的 :观察全自动换血治疗危重G 6 PD缺陷症并发急性溶血的疗效。方法 :对 1 0例危重G 6 PD缺陷症并发急性溶血采用全自动换血治疗。结果 :总胆红素由换血前 (5 33.1 4± 1 1 5 .6 5 ) μmol/L下降至换血后 (2 95 .5 0± 88.5 1 )μmol/L ,换出率是 4 4 .5 7% ,血红蛋白增加 34.1 2 % ,红细胞增加 4 3.30 % ,换血过程无明显不良反应。结论 :全自动换血是抢救危重G 6 PD缺陷症并发急性溶血的简单、实用、安全、有效的方法     

疑似川崎病36例超声心动图分析

目的:川崎病的诊断主要根据临床症状,临床中很多未出现典型症状的疑似病例,早期行超声心动图检查发现冠脉病变,以期早期确诊川崎病。方法:对36例临床疑似川崎病患者进行超声心动图检查,测量冠状动脉内径,观察管壁厚度、回声及光滑程度等。结果:29例符合川崎病的冠脉超声表现为冠状动脉管壁增厚、毛糙,回声增强,内径正常、增宽或狭窄。结论:疑似川崎病患儿的超声心动图有特征性表现,早期超声心动图检查可以早于临床确诊川崎病。     

中药结合阿斯匹林治疗川崎病的疗效观察

川崎病是一种病因未明的小儿急性发热性疾病。近年来,采用静脉注射丙种球蛋白加阿斯匹林治疗川崎病取得了一定疗效［１～３］,但由于药价昂贵,难以被患儿家属接受。为此,自１９９４年起,笔者采用中药结合阿斯匹林治疗该病,取得了满意效果,现报道如下。１对象与方法...     

广东湛江围产期夫妇3766人地中海贫血性状和G6PD缺乏症的基因频率

采用高铁血红蛋白还原定性法,再用NBT定量法对湛江地区围产期夫妇3766人做了G6PD缺乏症基因频率的调查,对地中海贫血性状(杂合体)进行了筛查。结果示:该群体G6PD缺乏症基因频率为0.0508,介于广西钦州(0.0402)和海南白沙汉族(0.0638)之间。地中海贫血性状发生率为5.74％,其中α地贫约两倍于β地贫,而β地贫以HbA_2增高型多见。以该调查资料估算,湛江群体Bart's水肿胎发生率为0.036％,重型β地贫为0.01％。     

婴幼儿重症肺炎合并呼吸衰竭的抢救

目的：总结婴幼儿重症肺炎合并呼吸衰竭的抢救治疗经验。方法：对36例住院病例的一般资料、临床表现及抢救治疗措施、转归进行回顾性分析。结果：36例中治愈32例，死亡2例，放弃治疗2例。结论：早期应用氨茶碱与纳络酮联合治疗重症肺炎合并的呼吸衰竭，大部份患儿无需用呼吸机可治愈，适用于基层医院；及时应用高频喷射通气，可提高呼吸衰竭抢救成功率。     

金银花花器官实时荧光定量PCR内参基因的筛选

为了筛选金银花花器官基因表达分析的适宜内参基因,试验以金银花花器官6个时期为材料,选取金银花的9个候选内参基因Lonja.ACT11,Lonja.ACT2/7,Lonja.G6PD,Lonja.GAPDH,Lonja.MTP,Lonja.TUA,Lonja.UBQ10,Lonja.EF1A,Lonja.UBC,利用q RT-PCR技术及Ge Norm,Norm Finder软件对它们的表达稳定性进行分析评价。结果表明,Lonja.ACT2/7和Lonja.G6PD在金银花花器官生长的不同时期表达水平较稳定,运用q RT-PCR研究金银花花器官基因表达时可选用Lonja.ACT2/7和Lonja.G6PD组合作为内参基因。     

皮质激素与静脉丙种球蛋白治疗川崎病的疗效观察

目的 :观察皮质激素及静脉丙种球蛋白 (IVIG)治疗川崎病的临床效果。方法 :通过对既往已确诊为川崎病的住院病例 55例 ,根据当时所采取的治疗方案分 3组进行回顾性分析。A组为阿斯匹林 (ASP)组 1 5例 ,B组为激素治疗组 1 2例 ,C组为 IVIG组 2 8例。比较其临床症状消失时间、治疗 3周后主要指标恢复正常例数及治疗后冠状动脉病变 (CAD)发生率。结果 :B、C组的发热、粘膜充血、手足硬肿、淋巴结肿大等症状改善时间明显缩短短于 A组 (P<0 .0 1 ) ;C组的心电图、血沉、C反应蛋白等指标恢复正常例数明显高于 A组(P<0 .0 5) ;B与 C组比较则差异无显著 (P>0 .0 5)。3组的血小板恢复正常例数及发生 CAD例数比较差异无显著。结论 :川崎病早期应用 IVIG效果好 ,激素 +ASP联合应用对治疗川崎病安全有效。     

6例川崎病误诊分析

川崎病(KD)即皮肤粘膜淋巴结综合征是一种急性发热性血管炎综合征 ,其特征为发热、粘膜炎、颈淋巴结肿大和肢端改变.本病心血管受累最显著,心肌梗死是其主要死因.近年我国川崎病发病人数增多,症状不典型,早期诊断常出现误诊.本文通过对6例误诊病例的分析,探讨KD不同时期临床特点,减少误诊发生.     

巨细胞病毒DNA和葡萄糖-6-磷酸脱氢酶对新生儿高胆红素血症的诊断意义

目的 分析巨细胞病毒(CMV)-DNA和葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)水平对新生儿高胆红素血症的诊断意义.方法 选取该院高胆红素血症新生儿作为观察组(n=196),另选取同期新生儿作为对照组(n=100),分别采用FQ-PCR技术与生化法检测两组母乳、新生儿尿液CMV-DNA和血清G6PD水平.绘制ROC曲线,比较...     

C-反应蛋白异常的肺炎支原体阳性患儿心肌激酶同工酶变化的观察

目的 观察C-反应蛋白（C-reactive protein,CRP）异常的肺炎支原体阳性患儿心肌激酶同工酶（CK-MB）的变化情况.方法 选取肺炎支原体阳性住院患儿120例,分为正常组（CRP≤10 mg/L）70例与异常组（CRP＞ 10 mg/L）50例,分析两组CK-MB的差别,并对治疗后两组CK-MB的转归情况进行比较.结果 正常组CK-MB水平比异常组低[（42.23±10.87） U/L vs（62.56±12.68） U/L,P＜0.01].CK-MB异常者正常组有55例,异常组有45例.治疗7、14d后,正常组CK-MB异常患儿的恢复率分别为72.7％、90.9％,明显高于异常组的44.4％和66.7％ （P＜0.01）.结论 肺炎支原体阳性时,CRP异常的患儿心肌损害较CRP正常者严重,恢复慢;对CRP异常的肺炎支原体阳性患儿,治疗时间应适当延长,以利于患儿心肌损伤的恢复.     

腹膜透析与连续性肾脏替代治疗抢救重症急性胰腺炎42例分析

目的:分析腹膜透析(PD)与连续性肾脏替代治疗(CRRT)抢救重症急性胰腺炎(SAP)的机理,观察临床效果并比较两者优势。方法:SAP患者共42例,分成2组,PD组(20例)和CRRT组(22例),在解痉镇痛、禁食及胃肠减压、H2受体拮抗剂或质子泵抑制剂、生长抑素、抗菌及营养支持疗法的基础上,PD组和CRRT组分别采用腹膜透析和CRRT治疗。结果:2组治疗均有效,均明显减少并发症,缩短病程,降低死亡率,且治疗效果及病情转归差异无显著性,但PD组患者人均节省1万元左右医药费。结论:PD及CRRT均为抢救SAP的有效措施,有助于缩短病程,减少并发症,降低死亡率;若患者经济条件有限,首选PD。     

危重型颅脑损伤合并呼吸衰竭26例治疗体会

目的：总结危重型颅脑损伤合并呼吸衰竭的治疗经验。方法：分析经颅脑CT检查并结合血气分析确诊的危重型颅脑损伤合并呼吸衰竭26例的临床资料。结果：存活10例(恢复良好5例，中残2例，重残3例)，病死率为6l—5％。结论：颅脑损伤后出现呼吸衰竭时进行早期诊治，对病情的转归有极大的影响。院前及急诊科内迅速进行呼吸功能衰竭的早期复苏和及时的头颅CT检查明确病因．针对引起呼吸衰竭的各种原因，拟定积极的治疗措施及建立高质量的ICU是提高抢救成功率，降低病残率的关键。     

遗传性G6PD缺乏者红细胞及白细胞酶活性测定

本文报告湛江地区 G6PD 缺乏者红细胞及白细胞 G6PD 和 PK 活性测定结果。红细胞比白细胞 G6PD 活性降低更显著,表明酶的稳定性稍低。PK活性正常,表明不伴有慢性溶血。     

遗传性G6PD缺乏者红细胞及白细胞酶活性测定

本文报告湛江地区G6PD缺乏者红细胞及白细胞G6PD和PK活性测定结果。红细胞比白细胞G6PD活性降低更显著,表明酶的稳定性稍低。PK活性正常,表明不伴有慢性溶血。     

1,6-二磷酸果糖联合参麦注射液治疗新生儿缺氧缺血性脑病合并心肌损害30例的疗效观察

目的观察1,6-二磷酸果糖(FDP)、参麦注射液联合治疗新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)合并心肌损害的临床疗效。方法HIE合并心肌损害患儿63例,随机为治疗组(n=30例)和对照组(n=33例)。对照组常规治疗;治疗组在常规治疗基础上加用FDP和参麦注射液静脉滴注治疗,每日1次,连续7~10d。结果治疗组死亡1例,对照组死亡2例。治疗组29例显效16例,有效6例,无效7例;对照组31例显效7例,有效11例,无效13例。两组比较差异有统计学意义(Hc=5.348,P<0.05)。治疗组患儿心率、心电图、AST、LDH、CK、CK-MB恢复正常和神经系统主要症状和体征消失时间均比对照组短,差异有统计学意义(P均<0.01)。结论FDP联合参麦注射液治疗HIE合并心肌损害效果较好。