牛钴紊乱症的病因、症状与诊断 |
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摘 要: | 正1病因分析已知钴的功能取决于其位于两个钴胺素分子的卟啉环中心的位置,甲基钴胺素和酰基钴胺素在机体内的作用差别较大。甲基钴胺素通过利用甲基四氢叶酸作为甲基供体,是蛋氨酸合成酶的辅酶,与叶酸盐代谢有关。从理论上讲,缺乏该辅酶可损害蛋氨酸的合成和叶酸盐的生物利用,使尿液中出现亚氨基谷氨酸(FIGLU)。酰基钴胺素通过琥珀酸和三羧酸循环(TCA),能使丙酸用于糖原异生作用。作为甲基丙二酰-辅酶A异构酶,酰基钴胺素缺乏可引起甲基丙二酸
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