1对双胞胎同患严重肠病性肢端皮炎的护理

肠病性肢端皮炎(Acrodermatitis Enteropathica AE)是婴幼儿期的少见但危害较重的疾病。目前认为AE是与锌代谢紊乱有关的常染色体隐性遗传病，60%～70%的病例有家族史。其临床表现以腔口及肢端的红斑水疱性皮疹、腹泻、毛发脱落3大症状为主。我科于1996年10月收治了1对同患AE双胞胎患儿，经过精心的治疗与护理，取得了较好的疗效。现将护理体会介绍如下。 1 病例介绍 俩患儿为双胞胎，女，58天。因周身皮肤出现大片红斑、水疱、糜烂、脱屑30天，伴发热、咳嗽、呕吐、腹泻、头发脱落5天而收住我科。查体：T39.9℃ P150次/分。呈泥膏样面容，发育正常，营养极差。眼、口腔、唇周皮肤呈皱褶状，伴发红、糜烂、角膜干燥，对光反射迟钝。会阴、臀、腹股沟、双手足部大片皮肤缺损，呈红色创面，伴浆液渗出，部分有鳞屑，周围皮肤明显苍白干燥，皮肤弹性极差。咽部充血，可见口腔溃疡。双肺呼吸音粗糙，两肺可闻及细小湿罗音，腹部呈凹陷性水肿。实验室检查：血白细胞21×109L，血红蛋白67g/L，血锌为8.13umol/L(正常值为10.7～22.9umol/L)。血清碱性磷酸酶为71u/L(正常值为106～213u/L)，给予2%的硫酸锌5毫升每日3次，同时给予先锋V号抗感染，思密达粉保护胃肠道粘膜，输血浆支持等，经过10天的精心治疗与护理，俩患儿都取得了较好的疗效。 2 病因分析 目前对AE的详细发病机理尚不清楚，症状往往在人工喂养或断奶后不久开始，而以母乳喂养者不产生症状。有人认为人乳中存在一种小分子锌配体，而牛乳及其它代乳品中则缺乏。其主要症状为以腔口及肢端的红斑水疱性皮疹，腹泻，毛发脱落。其中皮疹最具有特征性。有些则伴营养不良、贫血、肺炎、免疫功能低下，特别伴中度营养不良且没有及时治疗者，死亡病例并不少见。该双胞胎系早产儿，出生后即为米粉喂养，喂养方法也不当，以至营养不良，影响全身各系统的功能低下、紊乱，致肠道锌吸收减少。米粉中的锌含量虽不低于母乳中的锌含量，但米粉中锌的吸收率却较母乳明显低下。故作者认为加强新生儿(特别是早产儿)锌的补充，指导母乳喂养是非常必要的。