以浮肿、少尿、高血压为首发症状的神经母细胞瘤1例

病例:3岁8个月男性患儿,因双眼睑及四肢浮肿4天伴少尿入院.入院前4天发现患儿双眼睑及四肢浮肿,以双下肢浮肿明显,渐加重,诉颈部不适,伴烦吵,无发热、咳嗽及气促,精神食欲差,大便正常,小便量少.查体:T 37℃,R 32次/分,P 140次/分,BP 18.67/12.00KPa,轻度贫血貌,双眼睑及双手背轻度浮肿,双下肢中度浮肿,呈非凹陷性,无皮疹及出血点,气管居中,双肺听诊无异常,心音有力,律齐,心界不大,腹稍隆起,肝脾肋下未触及,未扪及包块.化验检查:尿粪常规正常,血常规示Hb 85g/L,RBC 3.19T/L,WBC 8.9G/L,N 0.51,L 0.48,PLT 305G/L.胸部正位片示两肺野清晰,心影及两膈影无异常.心电图示窦性心动过速.诊治经过:入院后予速尿静推,尿量增多,血压渐降至正常,20小时后血压复升至18.67/12.00KPa,查肾功能、电解质正常范围,血沉不快,复查尿常规正常.入院第2天仍烦吵,腹胀,肝区压痛(+),查肝功能示LDH 1460u/l,余正常范围,腹部B超探查示肝脏切面形态大小正常,肝右叶前方可探及一低回声团块,胰腺前方可见两个类圆形低回声团块,右腹膜后可见低回声团块.急查纵膈及腹部CT示右侧神经母细胞瘤可能,伴肝转移,腹腔淋巴结及纵膈淋巴结转移,上下腔静脉受压变窄.查尿儿茶酚胺含量260mg/24h,临床确诊神经母细胞瘤.入院第3天,家长放弃治疗,自动出院,2周后死亡. 讨论:神经母细胞瘤在小儿恶性肿瘤中居第3位,略多见于男孩,末梢血像可示贫血,尿儿茶酚胺含量明显增高,多以腹部肿块或腹痛为首发症状.该患儿双眼睑及双上肢浮肿为上腔静脉受压所致,双下肢浮肿为下腔静脉受压所致,高血压与儿茶酚胺升高及循环充血、水钠潴留有关.该例神经母细胞瘤患儿同时出现上下腔静脉阻塞的表现,临床少见,且易误诊为急性肾小球肾炎或心包炎,临床中应提高警惕.