34例肝豆状核变性病例临床分析

目的总结肝豆状核变性（WD）的临床特点,为早期诊治提供临床依据.方法回顾性分析34例肝豆状核变性患者的临床资料.结果 34例患者中误诊率高达70.6%.患者中血清铜蓝蛋白下降27例,占79.4%;24 h尿铜排泄量增加16例,占47.1%;血清铜下降18例,占52.9%;出现K-F环共27例,平均阳性率为79.4%.结论出现不明原因的肝脏损害、锥体外系症状的青少年患者,以及不足40岁的帕金森患者,应该注意这些疾病与WD病的鉴别,及早检查肝功能、血清铜、铜蓝蛋白等指标.