Globoid cell leucodystrophy in two dogs

Two cases of globoid cell leucodystrophy are described in Cairn Terrier puppies; they are the first to be reported in the United Kingdom. Both developed progressive abnormalities of locomotion of the hind limbs. Gross lesions were not found but there was histological evidence of myelin loss accompanied by the accumulation of many large cells with a slightly foamy PAS-positive, non-metachromatic cytoplasm and which often had several nuclei. A diagnosis of globoid cell leucodystrophy was made. The literature on globoid cell leucodystrophy is briefly reviewed and attention is drawn to the fact that the majority of the cases reported in dogs have been in Cairn Terriers. Résumé. On décrit deux cas de leucodistrophie des cellules globoïdes rencontrés chez des choits de race Cairn Terrier; il s'agit des premiers cas signalés au Royaume-Uni. Des anomalies progressives de locomotion des membres postérieurs sont apparues dans l'un et l'autre cas. On n'a pas découvert de lésions importantes, mais à l'étude histolgique il s'est manifesté des pertes de myéline, accompagnées d'une accumulation de nombreuses grandes cellules d'un PAS positif légèrement écumeux, d'un cytoplasme non-métacromatique et qui souvent avaient plusieurs noyaux. Un diagnostic de la leucodistrophie des cellules globoïdes a été prononcé. On passe brièvement en revue publications traitant de la leucodistrophie des cellules globoïdes et on fait remarquer que la majorité des chiens atteints de cette affection étaient de race Cairn Terrier. Zusammenfassung. Zwei Fälle von Globoidzellen-Leukodystrophie bei jungen Cairn-Terriern werden beschrieben; es sind die ersten in Grossbritannien, von denen berichtet wird. Bei beiden Tieren wurden progressive lokomotorische Anomalien der Hinterbeine festgestellt. Makroskopische Läsionen wurden nicht gefunden, aber es gab hktologische Hinweise auf Myelinverlust, begleitet von der Ansammlung vieler grosser Zellen mit einem leicht schaumigen, PAS-positiven, nicht-metachromatischen Cytlopasma, das oft mehrere Zellkerne enthielt. Es ergab sich die Diagnose der Globoidzellen-Leukodystrophie. Die Literatur über GloboidzellenLeukodystrophie wird kurz betrachtet, und die Aufmerksamkeit wird auf die Tatsache gelenkt, dass die Mehrzahl der erwähnten Fälle Cairn-Terriers betraf.