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1.
2.
正糖原累积病Ⅱ型(glycogen storage disease typeⅡ,GSDⅡ)又称Pompe病,是一种罕见的糖原代谢障碍性疾病。我们收治了1例以"反复性呼吸道感染、肥厚性心脏病、低肌力"为主要表现后确诊为Pompe病的5月龄婴儿,现报道如下。1 病例介绍患儿男,5月龄,第一次就诊时以"咳嗽3 d"入院。患儿晨起咳嗽,程度及频率适中,有痰咳不出,无明显呼吸困难。无发热、腹泻、皮疹及淋巴结肿大。自发病以来,食欲差,精神欠佳 相似文献
3.
4.
伞裙追寄蝇滞育期间主要物质含量变化研究 总被引:1,自引:0,他引:1
为了明确伞裙追寄蝇滞育过程中主要抗寒物质及其含量的变化,对伞裙追寄蝇滞育期间主要物质总糖、蛋白质和脂类含量的变化进行了研究。结果表明,糖原含量在滞育期高于非滞育期的浓度,具有显著差异,且在蛹期达到最大值,分别为156.73μg/mg、68.32μg/mg,两者差异显著。在伞裙追寄蝇进入滞育之前,非滞育期蛋白质含量较高,在蛹期达到最大值为78.34μg/mg;滞育期则为72.95μg/mg,二者差异显著。滞育和非滞育成虫体内的甘油含量很低,在整个发育过程中,除蛹期外,其他各时期伞裙追寄蝇的甘油浓度在滞育期高于非滞育期,且差异均显著。比较各物质含量可知伞裙追寄蝇滞育时的主要抗寒物质是糖原。 相似文献
5.
《(《农业科学与技术》)编辑部》2015,(12)
该研究测定了杜洛克猪屠宰后10 h肌肉pH、糖原、乳酸和脂质氧化的变化,分析了不同储藏温度和时间对肌肉pH值、失水率、糖原、乳酸及脂质氧化的影响及相关关系。结果表明:宰后10 h杜洛克猪背最长肌pH值显著降低,乳酸含量显著升高,肌肉糖原和TBA值含量变化不显著。4℃冷藏条件下,储存时间对杜洛克猪肌肉pH、糖原、乳酸和TBA含量影响不显著,对滴水损失影响显著。-20℃冷冻条件下,储存时间对杜洛克猪肌肉pH影响极显著,对解冻失水率、糖原、乳酸和TBA值含量影响不显著。相关性分析表明,宰后10 h TBA值与糖原呈显著负相关,与乳酸呈显著正相关,pH与乳酸极显著负相关;4℃冷藏条件下,TBA与滴水损失和乳酸呈极显著和显著负相关,pH与滴水损失极显著正相关;滴水损失与乳酸显著正相关,其他相关性不显著。-20℃冷冻条件下,TBA与pH极显著负相关,与解冻失水率显著正相关,pH与解冻失水率极显著负相关,解冻失水率与乳酸呈显著负相关,其他相关不显著。 相似文献
6.
7.
【目的】探索轻糖原味菠萝蜜果干加工关键技术,为生产轻糖原味无硫新型果干提供技术参考。【方法】以干苞黄肉菠萝蜜为原料,采用单因素试验与正交试验相结合的方法,研究不同成熟度菠萝蜜对原味果干加工特性的影响、果肉不同预处理方式对糖渍工艺和果干质量的影响、不同复合糖液配比对果干质量的影响,确定轻糖原味菠萝蜜果干加工关键工艺技术的最佳方案。【结果】轻糖原味菠萝蜜果干加工最佳工艺:采用1000 mg/L乙烯利、45℃下催熟72 h的80%~90%成熟度菠萝蜜为原料,在加入0.6%D-异抗坏血酸钠的80℃清水中热烫3 min,再采用直接加糖、间歇强制循环复合糖液(糖水初始糖度25°Bx、75%麦芽糖浆添加量15%和甘油添加量0.3%)的技术进行糖浸,直至糖液稳定在35°Bx后捞起沥干糖水,烘干后制成的轻糖原味菠萝蜜果干水分≤18%、总糖(以还原糖计)≤60%、二氧化硫残留≤0.02 g/kg,具有新鲜菠萝蜜特有的果香味,质地柔软,甜度适中,口感较好。【结论】综合运用熟果加工技术、热烫杀菌灭酶无硫护色联合处理技术和间歇强制循环轻浓度复合糖液浸渍技术生产的菠萝蜜果干,具有新鲜菠萝蜜特有的果香味,总糖含量和二氧化硫残留量低,可实现果干的原味化、轻糖化和无硫化,该技术可用于轻糖原味无硫新型果干的工厂化生产。 相似文献
8.
本试验旨在研究碳水化合物种类和水平对大黄鱼生长性能、全鱼和肌肉常规成分、血清生化指标、肝脏糖代谢相关酶活性及肝糖原含量的影响。采用2×3双因素试验设计,选取葡萄糖和小麦淀粉2种碳水化合物,分别设0、15%、30%3个碳水化合物水平,共配制5种等氮等脂试验饲料。每种饲料饲喂3个重复,每个重复放养初始体重为(8.53±0.07)g的大黄鱼50尾,养殖试验持续8周。结果表明:饲料碳水化合物种类和水平及其交互作用对大黄鱼的终末体重、增重率(WGR)、特定生长率(SGR)、饲料系数(FCR)有显著影响(P0.05)。饲料葡萄糖水平由0增加到30%时,大黄鱼的终末体重、WGR和SGR显著降低(P0.05);饲料小麦淀粉水平由0增加到15%时,大黄鱼的终末体重、WGR和SGR显著升高(P0.05),饲料小麦淀粉水平由15%增加到30%时,大黄鱼的终末体重、WGR和SGR显著降低(P0.05)。FCR随饲料葡萄糖水平的升高显著升高(P0.05);FCR在饲料小麦淀粉水平由0增加到15%时显著降低(P0.05),由15%增加到30%时显著升高(P0.05)。15%或30%水平下,小麦淀粉组大黄鱼的终末体重、WGR和SGR均显著高于葡萄糖组(P0.05),饲料系数显著低于葡萄糖组(P0.05)。饲料碳水化合物种类和水平的交互作用对大黄鱼血清总蛋白(TP)、总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、葡萄糖含量有显著影响(P0.05)。血清葡萄糖含量随饲料葡萄糖的水平升高先降低后升高,各组间差异显著(P0.05);血清葡萄糖含量随饲料小麦淀粉水平的升高逐渐降低,且30%小麦淀粉组显著低于0小麦淀粉组(P0.05)。饲料碳水化合物种类和水平的交互作用对大黄鱼肝脏葡萄糖激酶(GK)、6-磷酸果糖激酶(PFK)、葡萄糖-6-磷酸酶(G6Pase)活性及肝糖原含量有显著影响(P0.05)。肝糖原含量随饲料葡萄糖的水平升高持续升高,而随饲料小麦淀粉水平的升高先升高后降低,且15%和30%水平下葡萄糖组均显著高于小麦淀粉组(P0.05)。由此得出,与葡萄糖相比,摄食含小麦淀粉饲料的大黄鱼能够通过调节糖代谢相关酶活性及肝糖原含量来维持血糖浓度的相对恒定,且饲料中添加15%小麦淀粉时能促进大黄鱼生长。 相似文献
9.
饲料中不同淀粉源及水平对大口黑鲈肝脏组织学的影响 总被引:3,自引:1,他引:2
为了评估饲料中不同淀粉源及水平对大口黑鲈肝脏组织学的影响,采用4种淀粉(蜡质玉米淀粉、高直链玉米淀粉、小麦淀粉和木薯淀粉)各按两水平(5%和10%)配制成8种等氮和等能的饲料,投喂初始体质量为(23.45±0.08)g的大口黑鲈,经45 d的饲养后,采集肝脏样本进行肝脏组织的生化测定和切片观察。结果显示,摄食全部5%淀粉饲料和10%高直链玉米淀粉饲料的实验鱼的肝脏颜色呈正常的鲜红色;而摄食其他10%淀粉饲料的实验鱼肝脏均显现出发白现象,同时,肝细胞体积、肝体指数和肝糖原含量均显著高于5%淀粉饲料组和10%高直链玉米淀粉饲料组,肝细胞的细胞核移至细胞边位,出现空泡化现象。在5%和10%的淀粉水平上,高直链玉米淀粉饲料组的肝体指数、肝糖原含量和肝细胞体积均显著小于其他淀粉源的饲料组,肝细胞也没有出现细胞肿胀现象。本研究得出,饲料的碳水化合物来源与水平均对大口黑鲈肝脏组织的肝糖原含量和组织结构产生显著的影响;高直链玉米淀粉优于小麦淀粉、蜡质玉米淀粉和木薯淀粉,5%的饲料淀粉水平优于10%的水平。 相似文献