反复呼吸道感染婴儿型糖原累积病Ⅱ型1例

正糖原累积病Ⅱ型(glycogen storage disease typeⅡ,GSDⅡ)又称Pompe病,是一种罕见的糖原代谢障碍性疾病。我们收治了1例以"反复性呼吸道感染、肥厚性心脏病、低肌力"为主要表现后确诊为Pompe病的5月龄婴儿,现报道如下。1 病例介绍患儿男,5月龄,第一次就诊时以"咳嗽3 d"入院。患儿晨起咳嗽,程度及频率适中,有痰咳不出,无明显呼吸困难。无发热、腹泻、皮疹及淋巴结肿大。自发病以来,食欲差,精神欠佳     

稻瘟菌糖原合成酶激酶MoGSK3功能探究

【目的】观测稻瘟菌（Magnaporthe oryzae）糖原合成酶激酶基因MoGSK3敲除突变体表型,明确MoGSK3在稻瘟菌中的潜在生物学功能,为挖掘防治稻瘟菌新型药剂的潜在靶标提供参考。【方法】基于同源重组原理,用split-PCR方法获得稻瘟菌MoGSK3敲除突变体菌株,将MoGSK3基因克隆到pFL2载体上得到MoGSK3-C融合载体,并将其通过PEG介导的原生质体转化法导入MoGSK3突变体中得到回补菌株。培养观察野生型菌株Guy11、突变体菌株G3-9及回补菌株GC-1的菌落形态和生长状况,采用实时荧光定量PCR(qRT-PCR)检测稻瘟菌产孢相关基因的表达量;观察稻瘟菌不同菌株的分生孢子形态,通过附着胞洋葱表皮穿透试验及接种水稻叶片,研究其致病力;通过KI-I-2染色对野生型菌株Guy11及突变体菌株G3-9分生孢子和附着胞中的糖原运输能力进行观测。【结果】稻瘟菌MoGSK3突变体存在多个表型缺陷,与野生型菌株Guy11相比,MoGSK3突变体菌株G3-9菌落直径显著变小,生长缓慢,产孢相关基因表达量下降且分生孢子出现末端伸长畸形的状态。MoGSK3基因缺失还会导致稻瘟菌菌丝末端无法形成正常的分生孢子梗,附着胞无法穿透洋葱表皮形成侵染菌丝,接种划伤水稻叶片也无法形成褐色病斑。对MoGSK3突变体菌株G3-9分生孢子及附着胞进行糖原染色后发现,突变体菌株G3-9在糖原转运能力方面存在明显缺陷。【结论】MoGSK3基因参与稻瘟菌的生长、分生孢子形成及形态建成、侵染、糖原转运等过程,是稻瘟菌重要的毒力因子。     

妊娠期日粮对仔猪出生体重和糖原储备的影响

通过试验评估妊娠后期母猪营养对仔猪出生体重和糖原储备的影响。在妊娠108天前,给48头母猪饲喂含低日粮纤维（DF,17．1％）的妊娠标准日粮（GSD）或由果胶渣（GPR）、马铃薯浆（GPP）或甜菜浆（GSP）组成的3种含高DF（32．3～40．4％）的13粮。从108天到分娩,给母猪饲喂6种含有低或高脂肪的过渡日粮：一组饲喂含3％动物脂肪的标准日粮（TSD,对照）,     

铜对肉鸡原代肝细胞活性及糖原含量的影响

为了探讨铜对肉鸡原代肝细胞活性及糖原含量的影响,试验分别用10,50,100μmol/L Cu2+在体外孵育原代肝细胞,PAS染色后测定30分钟和1,2,4,24,48,72小时各时间点的原代肝细胞活性及24小时时的糖原含量。结果表明:50μmol/L和100μmol/L Cu2+仅分别在72小时和4小时之后明显降低细胞活性;随着铜浓度的升高,糖原含量减少。说明高浓度铜可降低原代肝细胞活性,促进肝糖原分解。     

铜对肉鸡原代肝细胞活性及糖原含量的影响

为了探讨铜对肉鸡原代肝细胞活性及糖原含量的影响,试验分别用10,50,100 μmol/L Cu2+在体外孵育原代肝细胞,PAS染色后测定30分钟和1,2,4,24,48,72小时各时间点的原代肝细胞活 性及24小时时的糖原含量.结果表明:50 μmol/L和100 μmol/L Cu2+仅分别在72小时和4小时...     

PEG模拟干旱胁迫对高粱幼苗生理特性的影响

选用两个甜高粱和一个粒用高粱品种：‘高粱蔗’、‘四丽美’和‘河农16’,利用PEG6000对供试品种进行干旱胁迫处理,测定这3个品种不同处理时间和浓度的保护酶系活力和渗透调节物质（超氧化物歧化酶（SOD）、过氧化物酶（POD）、过氧化氢酶（CAT）酶活力、可溶性糖含量）的变化,并进行抗旱性分析,结果表明：胁迫处理下这3个品种的SOD、CAT、POD酶活力和可溶性糖含量均表现为‘高粱蔗’最高,‘四丽美’次之,‘河农16’最低,即‘高粱蔗’抗旱性最强,‘河农16’最差;不同品种类型之间保护酶系活力和渗透调节物质变化不同,抗旱能力存在差异,即甜高粱品种的抗旱能力强于普通粒用高粱品种。     

肌肉糖原代谢调控对猪肉品质的影响

肌肉糖原酵解潜能对肌肉品质有比较重要的影响,国内外学者对此做了大量的研究工作,本文从糖酵解潜能与肌肉品质的关系、影响糖原代谢的因素及通过糖酵解途径提高肌肉品质等方面进行综述,为探讨糖原代谢规律及未来实现优质风味猪肉的选育与营养调控提供重要理论依据。同时也为人类运动生理学及糖原代谢相关疾病的理论研究具有借鉴意义。     

碳水化合物种类和水平对大黄鱼生长性能、血清生化指标、肝脏糖代谢相关酶活性及肝糖原含量的影响

本试验旨在研究碳水化合物种类和水平对大黄鱼生长性能、全鱼和肌肉常规成分、血清生化指标、肝脏糖代谢相关酶活性及肝糖原含量的影响。采用2×3双因素试验设计,选取葡萄糖和小麦淀粉2种碳水化合物,分别设0、15%、30%3个碳水化合物水平,共配制5种等氮等脂试验饲料。每种饲料饲喂3个重复,每个重复放养初始体重为(8.53±0.07)g的大黄鱼50尾,养殖试验持续8周。结果表明:饲料碳水化合物种类和水平及其交互作用对大黄鱼的终末体重、增重率(WGR)、特定生长率(SGR)、饲料系数(FCR)有显著影响(P0.05)。饲料葡萄糖水平由0增加到30%时,大黄鱼的终末体重、WGR和SGR显著降低(P0.05);饲料小麦淀粉水平由0增加到15%时,大黄鱼的终末体重、WGR和SGR显著升高(P0.05),饲料小麦淀粉水平由15%增加到30%时,大黄鱼的终末体重、WGR和SGR显著降低(P0.05)。FCR随饲料葡萄糖水平的升高显著升高(P0.05);FCR在饲料小麦淀粉水平由0增加到15%时显著降低(P0.05),由15%增加到30%时显著升高(P0.05)。15%或30%水平下,小麦淀粉组大黄鱼的终末体重、WGR和SGR均显著高于葡萄糖组(P0.05),饲料系数显著低于葡萄糖组(P0.05)。饲料碳水化合物种类和水平的交互作用对大黄鱼血清总蛋白(TP)、总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、葡萄糖含量有显著影响(P0.05)。血清葡萄糖含量随饲料葡萄糖的水平升高先降低后升高,各组间差异显著(P0.05);血清葡萄糖含量随饲料小麦淀粉水平的升高逐渐降低,且30%小麦淀粉组显著低于0小麦淀粉组(P0.05)。饲料碳水化合物种类和水平的交互作用对大黄鱼肝脏葡萄糖激酶(GK)、6-磷酸果糖激酶(PFK)、葡萄糖-6-磷酸酶(G6Pase)活性及肝糖原含量有显著影响(P0.05)。肝糖原含量随饲料葡萄糖的水平升高持续升高,而随饲料小麦淀粉水平的升高先升高后降低,且15%和30%水平下葡萄糖组均显著高于小麦淀粉组(P0.05)。由此得出,与葡萄糖相比,摄食含小麦淀粉饲料的大黄鱼能够通过调节糖代谢相关酶活性及肝糖原含量来维持血糖浓度的相对恒定,且饲料中添加15%小麦淀粉时能促进大黄鱼生长。     

伞裙追寄蝇滞育期间主要物质含量变化研究

为了明确伞裙追寄蝇滞育过程中主要抗寒物质及其含量的变化,对伞裙追寄蝇滞育期间主要物质总糖、蛋白质和脂类含量的变化进行了研究。结果表明,糖原含量在滞育期高于非滞育期的浓度,具有显著差异,且在蛹期达到最大值,分别为156.73μg/mg、68.32μg/mg,两者差异显著。在伞裙追寄蝇进入滞育之前,非滞育期蛋白质含量较高,在蛹期达到最大值为78.34μg/mg;滞育期则为72.95μg/mg,二者差异显著。滞育和非滞育成虫体内的甘油含量很低,在整个发育过程中,除蛹期外,其他各时期伞裙追寄蝇的甘油浓度在滞育期高于非滞育期,且差异均显著。比较各物质含量可知伞裙追寄蝇滞育时的主要抗寒物质是糖原。     

轻糖原味菠萝蜜果干加工技术优化

[目的]探索轻糖原味菠萝蜜果干加工关键技术,为生产轻糖原味无硫新型果干提供技术参考.[方法]以干苞黄肉菠萝蜜为原料,采用单因素试验与正交试验相结合的方法,研究不同成熟度菠萝蜜对原味果干加工特性的影响、果肉不同预处理方式对糖渍工艺和果干质量的影响、不同复合糖液配比对果干质量的影响,确定轻糖原味菠萝蜜果干加工关键工艺技术的最佳方案.[结果]轻糖原味菠萝蜜果干加工最佳工艺:采用1000 mg/L乙烯利、45℃下催熟72 h的80%~90%成熟度菠萝蜜为原料,在加入0.6%D-异抗坏血酸钠的80℃清水中热烫3 min,再采用直接加糖、间歇强制循环复合糖液(糖水初始糖度25°Bx、75%麦芽糖浆添加量15%和甘油添加量0.3%)的技术进行糖浸,直至糖液稳定在35°Bx后捞起沥干糖水,烘干后制成的轻糖原味菠萝蜜果干水分≤18%、总糖(以还原糖计)≤60%、二氧化硫残留≤0.02 g/kg,具有新鲜菠萝蜜特有的果香味,质地柔软,甜度适中,口感较好.[结论]综合运用熟果加工技术、热烫杀菌灭酶无硫护色联合处理技术和间歇强制循环轻浓度复合糖液浸渍技术生产的菠萝蜜果干,具有新鲜菠萝蜜特有的果香味,总糖含量和二氧化硫残留量低,可实现果干的原味化、轻糖化和无硫化,该技术可用于轻糖原味无硫新型果干的工厂化生产.